Fibrose Cística ou Mucoviscidose

É uma doença genética autossômica (não ligada ao cromossoma x) recessiva (que são necessários para se manifestar mutações nos 2 cromossomas do par afetado) causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco).

O cromossoma afetado é o cromossoma 7, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares.

A proteína afetada é a CFTR (regulador de condutância transmembranar de fibrose cística). E tal como a proteína, o próprio canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de íons de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa. Vai ocorrer então uma alteração no transporte dos íons de cloro através das glândulas exócrinas apicais, resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula exócrina.

Embora o sistema de transporte mucociliar não se encontre afetado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreção assim tão viscosa. Devido a essa incapacidade vai haver uma maior acúmulo de muco, conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar mesmo a uma infecção crônica nos pulmões.

É uma situação grave que pode também afetar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando danos a outros órgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.

Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.

No trato gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insuficiência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula.

As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares segregam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal.

Os principais sintomas relatados pelos indivíduos com Fibrose Cística são:

Ausência de mecônio nos dois primeiros dias de vida;
Atraso no crescimento;
Infecções respiratórias persistentes como a pneumonia e sinusite;
Respiração difícil;
Insuficiência respiratória;
Insuficiência cardíaca;
Expectoração excessiva com muco;
Tosse:
Sibilâncias;
Progressiva diminuição de resistência física;
Perda de peso;
Pele azulada;
Pele salgada;
Unhas em forma de baqueta de tambor;
Barriga em forma de barril;
Diminuição da capacidade reprodutora.

Para diagnóstico da Fibrose Cística são necessários pelo menos dois dos quatro critérios básicos:

Doença pulmonar supurativa crônica.
Insuficiência pancreática.
Níveis elevados de sódio e cloro no suor.
História familiar de mucoviscidose.

Tratamento

O tratamento deve ter em conta a idade do paciente e o grau de evolução da doença. Os objetivos da equipe são a manutenção adequada da nutrição e crescimento normal, prevenção e terapêutica agressiva das complicações pulmonares, estimular a atividade física e fornecer suporte psicossocial.

Fisioterapia (drenagem postural, percussão manual e mecânica, vibração, tosse, drenagem autogênica, TEF, Flutter, CPAP) obrigatória é parte integral no manejo de paciente com Fibrose Cística e um dos aspectos do tratamento que contribui para a qualidade de vida.

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Ano IX - © Tânia Marchezin - Fisioterapeuta - Franca/SP

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