Siringomielia

É definida como uma cavidade no interior da medula espinhal preenchida com líquido semelhante ou idêntico ao líquor.
Nos indivíduos normais, durante a sístole cardíaca, as tonsilas cerebelares e a medula espinhal são deslocadas para baixo, conjuntamente com o líquor, e retornam à posição inicial na diástole. Quando há malformações da transição craniocervical, a circulação liquórica na transição craniocervical é alterada. A capacidade dos espaços liquóricos é diminuída. A quantidade e a velocidade de fluxo do líquor são alteradas. Isso se deve a bloqueios mecânicos condicionados tanto pela reduzida capacidade volumétrica da fossa posterior como pela herniação das tonsilas cerebelares em direção caudal, para o canal vertebral. Esses transtornos da circulação liquórica causam acúmulo de líquor no interior da medula espinhal e sua subsequente cavitação. A progressão da siringomielia é causada pela ação das tonsilas cerebelares, que parcialmente ocluem o espaço subaracnóideo no nível do forâmen magno e agem como um pistão em um espaço não expansível. Isso causa um aumento das ondas de pressão subaracnóideas que comprimem a medula espinhal de fora para dentro e propagam o fluxo de líquido da cavidade siringomiélica inferiormente a cada sístole, levando à progressão dessa cavidade.



Quadro Clínico

Os sinais e sintomas dependem basicamente da extensão anatômica de acometimento da medula espinhal.

No início, as porções mais frequentemente acometidas incluem a comissura anterior da medula cervical, com interrupção das fibras do tracto espinotalâmico que decussam através dessa comissura e surgimento da dissociação siringomiélica: uma vez que o trato espinotalâmico é responsável pela sensibilidade térmica e dolorosa, o paciente irá exibir hipoestesia ou anestesia térmica e dolorosa suspensa e bilateral. A sensibilidade tátil é preservada, pelo menos no começo da doença, devido ao não acometimento das estruturas funiculares posteriores.

À medida que o processo cístico se expande transversalmente, outras regiões da medula cervical podem ser atingidas e, de acordo com a expansão longitudinal, a medula torácica e mais tardiamente a medula lombossacra podem ser acometidas, adicionando novas manifestações à doença. Pode haver anestesia tátil e vibratória, astereognosia, paresia e amiotrofia de membros, miofasciculações, arreflexia precedida ou não de hiperreflexia, síndrome neurovegetativa, Síndrome de Horner etc.
Há relatos de dor, principalmente em ombros e pescoço, ou seguindo uma distribuição de dermátomo nos membros superiores e no tronco.

Caso a siringe atinja o bulbo, haverá manifestações de disfagia, paresia faríngea e palatina, nistagmo, anestesia térmica e dolorosa nos locais de inervação do trigêmeo, atrofia da língua, entre outros.

Ainda, são evidenciados outros sintomas como escoliose, Artropatia de Charcot principalmente nas grandes articulações dos membros superiores, úlceras indolores, edema e hiperidrose nas mãos.

Se a siringe atingir a medula lombossacra, as várias manifestações motoras e sensitivas descritas passarão a ocorrer agora nos membros inferiores também, assim como o comprometimento da função esfincteriana.

Tratamento

Geralmente, recomenda-se a cirurgia para pacientes com siringomielia. O principal objetivo da cirurgia é o de proporcionar mais espaço para o cerebelo na base do crânio e a parte superior do pescoço, sem passar pelo cérebro ou medula espinhal. Isto permite que a cavidade primária se aplane ou desapareça. Se siringomielia for causada por um tumor, o tratamento de escolha é a remoção do tumor, o que quase sempre elimina as siringes.

A cirurgia permite estabilizar os sintomas ou melhorar ligeiramente na maioria dos pacientes. Atrasos no tratamento pode causar danos irreversíveis à medula espinhal. A recorrência de siringomielia após a cirurgia pode exigir operações adicionais, em alguns casos a cirurgia não gera bons resultados.

Em alguns doentes, pode ser necessário drenar a siringe, que pode ser alcançada através de um cateter, drenos e válvulas. Este sistema também é conhecida como derivação ventrículo-peritoneal, muito utilizado nos casos de hidrocefalia. Com a drenagem do excesso de fluidos, alivia-se dor, dores de cabeça (cefaléia) e rigidez. Normalmente, os sintomas continuam, se não corrigir a anomalia.

A decisão de utilizar uma derivação requer ampla discussão entre o médico e o paciente, pois este procedimento acarreta o risco de prejuízo para a medula espinhal, infecção, obstrução ou sangramento e pode não funcionar para todos os pacientes.

Não existem medicamentos que podem tratar e curar siringomielia. A radiação é usada frequentemente e produz poucos benefícios exceto na presença de um tumor.

A fisioterapia atua no alívio das dores, principalmente na fase aguda da doença, onde o paciente queixa de dor e formigamento no pescoço e nos ombros.
Atua também nas sequelas tardias como a hemiplegia, espasticidade e mudança do padrão urinário.

30 Comentários:

hianto disse...

hianto

hianto disse...

teresa

campos disse...

teresa

Petreiza Cavalcante disse...

Adorei o que li,minha mãe é portadora da Sínd.Arnold-Chiari tipo I,há 6anos passou por uma descompessão cerebelar(laminectomia de C1-C2-C3+ fossa posterior).Porem,há aprox. 1a e meio ela vem apresentando piora dos sintomas como cefaléia occipital,nauseas,distúbios visuais,adormecimentos e formigamentos em MMSS e MMII com queixa de dor em região lombosacra,acorda todas as noites sem sentir as mãos e o antebraço...Hj ela morre de medo em pensar em passar por outra cirurgia(pois seu pós-operatório foi complicado na época...)Mas me questiono hj o q fzer a partir de agora c ela?Ela tem 49anos e temo por uma PCR súbita!Em sua última RM diz q há insunuação das tonsilas cerebelares no forame magno(seu cerebelo desceu p região C1-C2...e agora está apresentando novamente a tonsila no forame magno..e agora?o q fzr?podem me ajudar?

Petreiza GCCavalcante disse...

Meu e-mail p contato é greycec@hotmail.com,se puderem me tirar essa dúvida eu agradeço
abraços

Anônimo disse...

meu nome é francisco e sou portador de seringomiélia cervical, eu já fiz a cirurgia ha 4 anos mais atualmente eu ando sentindo os mesmos sintomas de antes da cirurgia, eu tenho apenas 39 anos ok devo fazer agora. sera que devo parti para uma nova cirurgia ou não? gostaria de saber se tem relatos de pessoas com seringomiélia que tenha vivido ate quantos anos; se algum medico ler este meu relato e quizer me responder para tirar minhas duvidas por vafor me mande um e-mail para.
franciscosousa10@hotmail.com

Anônimo disse...

Meu nome é Rosiane e tenho seringomielia, sinto dores há vinte anos e não operei ainda. Por favor me mande uma luz, pois meu lado direito esta todo dormente, sendo que pescoço,braços e peito, doem dia e noite. Eu ainda estou andando, é pela misericórdia que Deus tem de mim. Meu email é baby_htona_love@hotmail.com. Me ajude por favor.

Anônimo disse...

Que risco pode ter para a pessoa e o feto sendo ela portadora de seringomielia?
Salete

Adm. Blog disse...

As alterações fisiológicas da gravidez e do parto acarretam um risco adicional de herniação do tronco e de compressão da medula espinhal. A gestante deve ser acompanhada pelo médico desde o início da gestação.

Anônimo disse...

Ja houve caso de mulher portadora de seringomielia ter filhos? Por favor cite exemplos?
salete

Adm. Blog disse...

Salete, neste blog: http://diariosdedorehumor.blogspot.com/search/label/Siringomielia a autora conta tudo sobre esta patologia, inclusive das suas gestações.
Ela dá dicas de sites e grupos sobre siringomielia.

Anônimo disse...

ESTOU COM DIAGNÓSTICO DE SERINGOMIRLIA CERVICAL, NÃO TENHO INDICAÇÃO CIRÚRGICA!! SINTOS DORES E FAÇO RPG, FISIOTERAPIA E ACUNPUTURA, SINTO MELHORA DEPOIS VOLTA. MINHA PERGUNTA É TEM CURA?

Neivo disse...

Neivo sander 19 anos :
tive um acidente de moto a 1 ano to sem cmainha a 1 ano tbm por causa dessa seringomielia tenho bastante diso na minha medula altura c6 c7 .minha fisio nao sabe como eu t consguindo faze tanta coisa com todo esse liquido presionando.meu neuro nao indico nem uma cerurgia, apenas fisioterapia diaria e usar cadeira de rodas. queria saber oqe vc (dono do blog) me dis isso tem cura?demora muito? se demora gostaria de saber ..quanto tempo em média?

Adm. Blog disse...

Neivo, infelizmente, enquanto editora do blog, não posso expressar minha opinião. Procure seu médico, coloque todas as suas dúvidas, diga o que pesquisou na internet.
Desejo sua pronta recuperação.

Leide disse...

Oi meu nome é josileide tenho seringomielia sofro com muitas dores no braço direito,isso pode acontecer.obrigada.

luz disse...

oi sou a sonia felizardo vai farer 2 anos em maio que foi diagnosticado siringomielia gostava de falar com pessoas com a mesma doença portuguesas meu mail e s.mfelizardo@gmail.com obg

raymt disse...

Olá tenho seringomielia, gostaria de entrar em contatos com outras passoas que tenha o mesmo problema...

raymt disse...

Desculpem esqueci de postar meu e-mail: raymt@bol.com.br

marcela disse...

Marcela oi tenho seringomielia na T5 e T6 fiquei sabendo a pouco tempo ainda não levei a minha medica mas fiquei preucupada com o laudo da ressonancia sera que vou ter que fazer cirurgia sinto muito formigamento no corpo todo desconforto e dores todos os dias o que fazer obrigada

Anônimo disse...

Adriano,tenho seringomielia,ja passei por cirurgia faz 40 dias agora estou fazenda fisioterapia,mas continuo com dor ,as pernas esta tremendo,nao sei o que fazer ...

Marco black disse...

Meu nome é Marco e tive diagnóstico de siringomielia pós traumática pois tive lesão medular completa t4-t5. Consultei com um neurocirurgião particular e um do Sarah Kubitschek e os 2 deram a mesma solução para o caso: cirurgia.
Ainda não fiz, mas pelo que já pesquisei só isso pode acabar com essa patologia. Assim que puder, volto pra dizer como foi a cirurgia e se houve recuperação, qual o tempo de restabelecimento. Meu e-mail é mapblackbraz@hotmail.com

Aline Faria disse...

Meu nome é Aline Faria e fui diagnosticada com seringomielia após sofrer um acidente de carro. Nunca havia sentido nada, porém após o acidente comecei a sentir dormência, formigamento, queimação no braço esquerdo. Estou com medo, pis pelo que estive pesquisando é uma doença degenerativa e nem filhos tenho ainda. Alguém aí pode me dar uma luz,rsrsrs.

Anônimo disse...

Meu nome é Aline sou de Tabira Pernambuco, infelizmente não tenho boas nóticias sobre essa doença. Minha mãe foi diagnosticada com essa doença há 17 anos atrás, ela foi a segunda pessoa no Brasil a fazer a cirurgia em recife.Já passou por mais três depois dessa a última foi há 3 anos atrás, onde ela contraiu miningite e teve um AVC ficando entre a vida e a morte,passou 18 dias na UTI.Graças a DEUS e muitas orações ela sobreviveu, mas ficou paralisa do lado esquerdo,não anda,depende dos outros para tudo. E na última consulta o médico disse q ela teria q fazer outra cirurgia.Cadê coragem?

Anônimo disse...

OLÁ PESSOAL SOU PORTADOR DE CHIARI I E SIRINGOMIELIA,JÁ FIZ DESCOMPRESSÃO DA FOSSA POSTERIOR, NADA RESOLVEU DEPOIS FOI COLOCADO UM CATÉTER NA MINHA MEDULA, TAMBÉM NÃO HOUVE MELHORA, SINTO MUITAS DORES DO LADO DIREITO,QUEIMAÇÃO, DORMÊNCIA, DIFICULDADES PARA CAMINHAR,POR CAUSA DA SENSAÇÃO DE DESCONFORTO, SENSIBILIDADE REDUZIDA.

Anônimo disse...

ola meu nome e elma sou portadora de sirigomielia
vou fazer uma drenagem isso e seguro?
meu e-mail e elmadnts@gmail.com

Anônimo disse...

olá meu nome é Denis Tenho 32anos e descubri essa doença a 3anos,siringomielia pos traumatica,não tenho chiari,sinto muitas dores na cervical e dores nos braços,não tenho indicação cirurgica,não estou mais aguentando tantas dores e estou pensando em drenar a cavidade,gostararia de conversar com pessoas q ja fizeram esses procedimento e q tem essa doença...deniswilck@hotmail.com...

Anônimo disse...

Gente, que Deus abençoe vcs, e que vcs possam progredir no tratamente, e até se curar totalmente, eu sei que é muito dificil mas nao percam a esperanças, fiquem na paz e de olho no alvo, bijos e força ><'

Michel disse...

meu nome é miguel, no ano de 2000 fui diagnósticado portador de siringomielia chiare I, em 2004 no HBB submetido a cirurgia expanção um corte no pescoço abaixo da nuca de +- 12 cm, a sequela não evoluiu dormência no braço esquerdo, 01/2013, miguelangelo1056@hotmail.com

Michel disse...

meu nome é miguel, no ano de 2000 fui diagnósticado portador de siringomielia chiare I, em 2004 no HBB submetido a cirurgia expanção um corte no pescoço abaixo da nuca de +- 12 cm, a sequela não evoluiu dormência no braço esquerdo, 01/2013, miguelangelo1056@hotmail.com

Maria Melo disse...

meu nome é maria de melo tenho seringomielia nos níveis c7-d1 e d2-d3 descobrir em 2012 tenho muitas dores nos braços e nas costas e muito formigamento. não sei o que fazer,tenho 33 anos .maria.ju5@hotmail.com

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