Tetralogia de Fallot



A tétrade de Fallot inclui quatro anormalidades anatômicas, que são a obstrução da via de saída do ventrículo direito (estenose infundibular), um defeito do septo inter-ventricular, a dextroposição da aorta que cavalga o septo em até 50% e a hipertrofia do ventrículo direito.
A comunicação interventricular e a estenose infundibular do ventrículo direito determinam as características fisiopatológicas desta síndrome, que constitui a mais comum cardiopatia congênita cianótica.
A morfologia, o curso clínico e o manejo dos pacientes com Tetralogia de Fallot variam de acordo com as características anatômicas, caso haja estenose pulmonar ou atresia pulmonar.

Morfologia

O subdesenvolvimento infundibular do ventrículo direito resulta no desalinhamento anterior e para a esquerda do septo infundibular, além de determinar o grau de obstrução do trato de saída do ventrículo direito.
O desalinhamento septal resulta num amplo defeito no septo interventricular no nível sub-aórtico, ocasionando o cavalgamento da aorta sobre o mesmo.

Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar

A obstrução da via de saída do ventrículo direito (hipoplásica) está associada à estenose valvar pulmonar, que pode se estender até o tronco da artéria pulmonar. Neste caso, normalmente, os ramos pulmonares são normais e raramente hipoplásicos, com arborização arterial pulmonar normal.
Esta condição determina uma tetralogia de Fallot com boa anatomia e tem melhor prognóstico.

Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar

Neste caso, a morfologia intra-cardíaca é semelhante à Tetralogia de Fallot com estenose pulmonar. Entretanto, o suprimento sangüíneo pulmonar varia e pode ser proveniente de um ductus arteriosus (canal arterial) ou de colaterais aorto-pulmonares (remanescentes fetais com características histológicas anormais).
Neste caso, normalmente, a arborização arterial pulmonar é pobre e subdesenvolvida, implicando em pior prognóstico.

Categorias morfológicas da obstrução da via de saída do ventrículo direito

A obstrução infundibular com estenose pulmonar valvar é a morfologia mais comum. Também é comum a associação da obstrução infundibular com estenose valvar pulmonar e hipoplasia do anel pulmonar. Na minoria dos casos há estenose infundibular isolada e raramente a estenose valvar é dominante. Quando há hipoplasia difusa do ventrículo direito, normalmente, a cianose é precoce.

Fisiopatologia

O defeito do septo interventricular normalmente é amplo e não restritivo. Desta forma, a fisiopatologia é determinada pela relação entre a resistência da via de saída do ventrículo direito e a resistência do leito vascular sistêmico.
No caso do Fallot com atresia pulmonar o suprimento sangüíneo pulmonar influencia sobremaneira a apresentação clínica.

Apresentação clínica

Cianose

A cianose ocorre precocemente nos recém-nascidos com grave estenose infundibular associada à estenose valvar, mas normalmente é mais tardia nos pacientes clássicos com estenose infundibular dominante.
Normalmente a cianose é constante, mas pode agravar-se ou ser intermitente no transcurso das crises cianóticas (crises hipóxicas).

Sopro sistólico

Um sopro sistólico moderado tipo ejetivo é encontrado devido à estenose pulmonar. Este sopro desaparece durante as crises cianóticas (devido à grave reação infundibular).
Um sopro contínuo pode estar presente nos pacientes com colaterais aorto-pulmonares ou canal arterial.

Policitemia

Resulta do estímulo à eritropoiese, como conseqüência da hipoxemia persistente (hipofluxo pulmonar).

Baqueteamento digital

Normalmente ocorre em crianças após o sexto mês de vida, como conseqüência da hipoxemia crônica.

Diagnóstico

Radiografia de tórax

Normalmente há um coração em forma de bota (hipertrofia de ventrículo direito), com arco médio escavado (hipoplasia do tronco arterial pulmonar) e hipofluxo pulmonar (hipertransparência dos campos pulmonares).

Eletrocardiograma

Demonstra hipertrofia de ventrículo direito e desvio do eixo para a direita.

Ecocardiograma

A comunicação interventricular e a obstrução à via de saída do ventrículo direito são facilmente identificadas.
O ecocardiograma pode ainda definir alterações anatômicas importantes para a conduta cirúrgica e a presença de anomalias associadas. As morfologias das valvas atrioventriculares e das artérias pulmonares centrais são ainda facilmente delineadas.

Cateterismo cardíaco

O cateterismo cardíaco não é necessário para todos os pacientes, mas alguns serviços realizam de rotina como avaliação pré-operatória, sobretudo para melhor analisar o tronco e ramos pulmonares, a origem das artérias coronarianas (é importante para a tática cirúrgica a existência de alguma coronária que cruza o infundíbulo que irá ser ampliado), a presença de colaterais aorto-pulmonares ou de anomalias associadas não avaliadas ao eco.
O cateterismo está indicado sempre que o ecocardiograma não definir completamente a anatomia da cardiopatia. Além disso, o cateterismo é necessário sempre que houver dúvidas quanto a resistência arterial pulmonar, que pode mudar o manejo desses pacientes caso esteja elevada.

História natural

A história natural da Tetralogia de Fallot varia de acordo com a severidade da obstrução da via de saída do ventrículo direito, mas 25% das crianças com esta cardiopatia morrem antes do primeiro ano de vida se não tratadas.
O risco de morte é maior no primeiro ano de vida e, posteriormente, é constante até os 25 anos de idade quando torna a aumentar.

Tratamento

A maioria dos pacientes tem saturação arterial de oxigênio adequada e podem ser submetidos à correção cirúrgica eletivamente.
A hipoxemia progressiva (SaO2 75-80%) é indicação para cirurgia, bem como a ocorrência de crises cianóticas.
No caso de Fallot com estenose pulmonar, crianças assintomáticas com boa anatomia devem ser submetidas à correção cirúrgica eletiva entre os três e vinte e quatro meses de vida. Lactentes muito pequenos com anatomia ruim e complicada podem ser primeiramente submetidos a uma cirurgia paliativa (normalmente o Blalock-Taussig modificado) para posterior correção definitiva.
Entretanto, atualmente, muitos centros estão realizando a cirurgia para correção definitiva independente da idade, para evitar obstrução prolongada à via de saída do ventrículo direito e conseqüente hipertrofia ventricular, cianose prolongada e angio e alveologênese pós-natal.
No caso de Fallot com atresia pulmonar a estratégia de tratamento depende da anatomia da artéria pulmonar. O objetivo é corrigir o defeito e suprir os segmentos pulmonares com fluxo sangüíneo proveniente do ventrículo direito.
Existem algumas opções cirúrgicas, como um shunt inicial para correção total posteriormente. Aliviar a obstrução do trato de saída e realizar um shunt para manutenção da saturação arterial, mantendo a comunicação inter-ventricular aberta para posterior fechamento (após melhor desenvolvimento da vascularização pulmonar). Pode ser necessária unifocalização ou ligadura das colaterais aorto-pulmonares.

Estratégia cirúrgica

Através do átrio direito, pode-se dissecar e ressecar bandas do ventrículo direito que obstruem a via de saída do mesmo. A comunicação interventricular também é normalmente fechada pelo átrio direito, através da válvula tricúspide, utilizando-se um retalho de enxerto (pericárdio bovino ou outros).
Com isso se corrige o cavalgamento da aorta. A ampliação do infundíbulo, do tronco da artéria pulmonar e ramos, caso necessário, é realizada com a utilização de um retalho de enxerto tipo pericárdio bovino. Pode ser utilizado um pericárdio com placa monocúspide para evitar total insuficiência pulmonar quando há ampliação do anel pulmonar.
Apesar de auxiliar na hemodinâmica do pós-operatório imediato há retração da monocúspide ao longo do tempo, com agravamento da insuficiência pulmonar tardiamente.

Resultados

A mortalidade cirúrgica intra-hospitalar varia de 2-5% e os fatores de risco para mortalidade precoce incluem extremos de idade, hipoplasia anular grave, artérias pulmonares pequenas, necessidade de ampliação trans-anular, cirurgias paliativas prévias, múltiplos defeitos septais inter-ventriculares, anomalias cardíacas coexistentes.
A sobrevida em 5 anos é em torno de 90%.


Autor: Alexandre Siciliano Colafranceschi

Informação adicional: a Tetralogia de Fallot ocorre pelo erro do mecanismo (é o contato com O²)de abertura da arteria pulmonar e do fechamento da comunicação entre os ventrículo na criança, pois todo feto tem essa Tetralogia de Fallot, ja que o feto não necessita respirar, seu coração tem uma estenose na artéria pulmonar e uma comunicação entre os ventrículos, diminuindo assim o percurso do sangue pelo corpo dando maior eficiência.

Lucas Queiroz

2 Comentários:

Lucas Queiroz disse...

Uma informação adicional: a Tetralogia de Fallot occorre pelo erro do mecanismo (é o contato com O2)de abertura da arterial pulmonar e do fechamento da comunicação entre os ventrículo na criança, pois todo feto tem essa Tetralogia de Fallot, ja que o feto não necessita respirar seu coração tem uma estenose na artéria pulmonar e uma comunicação entre os ventrículos, diminuindo assim o percurso do sangue pelo corpo dando maior eficiência.

Ótima postagem, acho a mais interessante das cardiopatia.

Adm. Blog disse...

Lucas, obrigada pelo complemento, será add a postagem.
Forte abraço

Postar um comentário

Por gentileza deixe seu nome ou apelido, mesmo que fictício. Comentários anônimos não serão respondidos.

Como fazer download no 4shared

Termos de uso

Ano IX - © Tânia Marchezin - Fisioterapeuta - Franca/SP

  ©Template Blogger Green by Dicas Blogger .

TOPO