Fibrose Pulmonar Idiopática

A fibrose pulmonar é causada por muitas doenças, especialmente por aquelas que envolvem alterações do sistema imune. No entanto, apesar das muitas causas possíveis, em 50% dos indivíduos que apresentam fibrose pulmonar, a causa jamais é identificada. Considera-se que esses indivíduos apresentam uma fibrose pulmonar idiopática (alveolite fibrosante, pneumonia intersticial). O termo idiopático(a) significa “de origem desconhecida”.

Sintomas e Diagnóstico

Os sintomas dependem da extensão da lesão pulmonar, da velocidade com que a doença evolui e da presença de complicações (p.ex., infecções e insuficiência cardíaca). Os sintomas principais apresentam um início insidioso, como dificuldade respiratória durante o esforço e diminuição da força. Os sintomas mais comuns são tosse, perda de apetite, perda de peso, cansaço, fraqueza e dores vagas no tórax. Nas fases mais avançadas da doença, à medida que a concentração de oxigênio no sangue diminui, a pele pode tornar-se azulada e as pontas dos dedos podem espessar ou apresentar baqueteamento (forma de baqueta de tambor). O esforço excessivo do coração pode levar a uma insuficiência cardíaca. Essa insuficiência cardíaca causada por uma doença pulmonar subjacente é denominada cor pulmonale. Uma radiografia torácica pode revelar a presença de tecido cicatricial nos pulmões e a formação de cistos. No entanto, em algumas ocasiões, a radiografia torácica é normal, inclusive quando os sintomas são graves. As provas da função pulmonar comprovam que o volume de ar retido pelos pulmões é inferior ao normal. A gasometria arterial revela uma concentração baixa de oxigênio no sangue. Para confirmar o diagnóstico, pode ser realizada uma biópsia (remoção de pequeno fragmento de tecido pulmonar, que é submetido ao exame microscópico) com o auxílio de um broncoscópio. Muitas vezes, é necessária uma amostra maior, que deve ser removida cirurgicamente. A pneumonia intersticial descamativa, uma variante da fibrose pulmonar idiopática, apresenta os mesmos sintomas, mas o aspecto microscópico do tecido pulmonar é distinto. Outra variante, a pneumonia intersticial linfóide, envolve principalmente os lobos inferiores do pulmão. Aproximadamente um terço dos casos ocorre em indivíduos portadores da síndrome de Sjögren. A pneumonia intersticial linfóide também pode ocorrer em crianças e em adultos infectados pelo HIV. A pneumonia evolui lentamente, mas pode levar à formação de cistos nos pulmões e ao desenvolvimento de um linfoma.

Causas Comuns da Fibrose Pulmonar

Alterações do sistema imune (artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite e, raramente, lúpus eritematoso sistêmico)Infecção (vírus, riquétsias, micoplasmas, tuberculose disseminada)Poeiras minerais (sílica, carbono, limalha metálica, asbesto) Poeiras orgânicas (fungos, excrementos de aves) Gases, fumaças e vapores (cloro, dióxido de enxofre) Radioterapia ou radiação industrial Medicamentos e substâncias tóxicas (metotrexato, bussulfano, ciclofosfamida, ouro, penicilamina, nitrofurantoína, sulfonamidas, amiodarona, paraquat

Tratamento e Prognóstico

Se as radiografias torácicas ou a biópsia pulmonar revelarem qua a cicatrização não é extensa, o tratamento usual é a administração de um corticosteróide (p.ex., prednisona). O médico avalia a resposta do paciente com o auxílio de radiografias torácicas e de provas da função pulmonar. Alguns indivíduos não beneficiados com o uso da prednisona apresentam uma melhoria do quadro com o uso da azatioprina ou da ciclofosfamida. Outros tratamentos visam o alívio dos sintomas: a oxigenoterapia, quando a concentração de oxigênio no sangue encontra-se baixa; a antibioticoterapia para o tratamento de infecções; e medicamentos específicos para a insuficiência cardíaca. Vários serviços médicos vêm realizando transplantes de pulmão em indivíduos com fibrose pulmonar idiopática grave.
O prognóstico é muito variável. A maioria dos pacientes piora. Alguns sobrevivem por muitos anos, enquanto outros morrem em poucos meses. A pneumonia intersticial descamativa responde melhor ao tratamento com corticosteróides, o tempo de sobrevida é maior e a taxa de mortalidade é menor para os indivíduos que apresentam essa variante. Algumas vezes, os corticosteróides aliviam a pneumonia intersticial linfóide.

Fonte: Manual Merck

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