Síndrome de Prune Belly


Definição

A Síndrome de Prune Belly é também conhecida como síndrome de Eagle-Barret, ou ainda Síndrome do Abdome em Ameixa Seca.

É caracterizada por uma tríade de anormalidades congênitas que consiste em:

Ausência ou deficiência da musculatura abdominal;
O não desenvolvimento dos testículos - condição vista em recém-nascidos onde um ou dois deles não ultrapassam o saco escrotal;
* Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins.

Devido o envolvimento substancial do trato urinário, crianças com síndrome de Prune Belly são geralmente incapazes de esvaziar completamente suas bexigas e têm sérios prejuízos na bexiga, ureter e rim. Uma criança com esta síndrome pode também apresentar outros defeitos congênitos, que envolvem o sistema musculoesquelético, gastrointestinal, cardiovascular e respiratório.

Incidência

Esta síndrome é um incomum defeito congênito em 1: 30.000 nascimentos. Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino. Mulheres também podem nascer com ela, ocorrendo defeito na genitália externa. Geralmente portadores de Prune Belly podem morrer antes do nascimento, morrer alguns meses depois ou sobreviver dois anos.

Etiologia

Geralmente é desconhecida, mas há duas hipóteses:

Defeito no desenvolvimento do mesoderma primário:

Uma injúria entre a sexta e décima semana de gravidez que interrompe o desenvolvimento da lâmina lateral do mesoderma que dificulta o aparecimento da parede abdominal, trato genito-urinário incluindo próstata.

Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal:

Se há uma obstrução da uretra, a urina pode retornar e expandir a bexiga. Uma hipoplasia ou displasia da próstata causa uma obstrução da uretra, levado uma grande distensão da bexiga e do trato urinário superior, estirando a parede abdominal e causando prejuízo a musculatura.

Sintomas

Podemos enumerar alguns sintomas freqüentemente encontrados na Síndrome de Prune Belly como:

O abdome pode apresentar uma aparência enrugada como uma ameixa;
A massa abdominal pode repousar sobre os ossos púbicos como resultado da distensão da bexiga;
Órgãos do trato urinário pode ser facilmente sentido na área abdominal; intestino pode ser visualizado no abdome incluindo a visualização do peristaltismo;
Ausência dos testículos;
Freqüência infecção do trato urinário;
Refluxo vesicouretral.

Patologia

Musculatura abdominal

Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular.
Aparência: enrugada

Trato uro-genital

Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose ( raro)
Próstata: hipoplasia
Bexiga: distensão
Ureter: hidro ou mega - ureter com dilatações, diminuição do efeito peristáltico, refluxo vesicouretral
Rins: podem ocorrer displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infecção do trato urinário crônico
Testículos: geralmente intra-abdominal à nível de sacroilíaca, complicações de infertilidade.

Respiratória
Hipoplasia pulmonar devido a insuficiente líquido amniótico; pneumotórax; pneumomediastino, insuficiência respiratória;
Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torácica, função diafragmática e mecanismo de tosse prejudicada.

Cardiovascular

Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot.

Musculoesquelético

Pé eqüinovaro
Escoliose e deslocamento do quadril
Polidactilia
Pectus excavatum (conhecido entre os leigos como “peito de sapateiro”, “peito escavado”, “tórax escavado” é uma deformidade em depressão do esterno e cartilagens costais inferiores, eventualmente acompanhada de deformidade da extremidade anterior das costelas na sua articulação com as cartilagens costais. A protusão das cartilagens costais anteriores no rebordo costal acentua a percepção do defeito. ) e Pectus carinatum (conhecido entre os leigos como "Peito de Pombo", "Peito de Sapateiro" e "Tórax em Quilha") . Os homens são mais freqüentemente afetados que as mulheres. Na maioria das séries publicadas há nítida predominância do Pectus Excavatum sobre o Pectus Carinatum, variando de 3:1 a 13:1.

Diagnóstico

Os defeitos severos que vão determinar como o diagnóstico é feito. Síndrome de Prun Belly geralmente é diagnosticada por ultra-sonografia enquanto a mulher está grávida. Pode ser observado o diagnóstico através do raio X, testes sangüíneos e pielograma intravenoso ( IVP ).

Prognóstico

A síndrome é séria. Alguns recém-nascidos sobrevivem com vários graus de problemas crônicos, mas podem morrer antes de nascer ou alguns meses após o nascimento.

Prevenção

Durante a gravidez deve ser feito o pré-natal. Se for diagnosticado, por exemplo, obstrução do trato urinário, é possível realizar uma cirurgia pré-natal.

Tratamento

O tratamento específico para a síndrome de Prune Belly será determinado pelo psicológico da criança baseada em:

Idade da criança e histórica médica;
Extensão da doença;
Tolerância da criança para medicamentos, procedimentos ou terapia específica;
Tratamento para síndrome depende da severidade dos sintomas.

Pode ser eleito o uso de antibioticoterapia; vesicostomia; cirurgia de remodelamento da parede abdominal; e cirurgia para correção de anomalia uro-genital.

A fisioterapia pode auxiliar em compliacções cardiorespiratórias e musculoesqueléticas.

Fisioterapia

A fisioterapia respiratória irá depender do quadro clínico do paciente. A severidade do comprometimento respiratório irá determinar a necessidade e o tipo da terapia a ser utilizada.

a) Drenagem Postural: É o posicionamento do paciente em diversos decúbitos, que se baseiam na anatomia da árvore traqueobrônquica. É eficaz por ter a ajuda da força da gravidade na drenagem da secreção para ser eliminada por tosse ou aspiração. Tem como objetivos principais prevenir o acúmulo de secreções ou remover secreções já acumuladas.

Contra-indicações: hipertensão intracraniana, abdome distendido, cirurgias diafragmáticas, hipertensão arterial e pacientes que tenham se alimentado a menos de duas horas.

b) Tapotagem ou Percussão: É um movimento de percussão das mãos em forma de conchas de maneira rítmica e alternada sobre a área do segmento pulmonar afetado. Essa percussão provoca ondas no tórax que levam a secreção até as vias aéreas de maior calibre. O resultado se torna mais nítido quando associa-se esta técnica à drenagem postural.

Contra-indicações: instabilidade torácica, câncer ósseo, osteoporose, queimadura, úlceras, infecções e fratura de costela.

c) Vibração: É o movimento oscilatório rápido das mãos sobre o tórax na fase expiratória e pode estar associada à compressão torácica. Torna-se mais eficaz se a expiração ocorrer após uma inspiração prolongada. A vibração faz com que o muco aderente se solte e seja deslocado para os brônquios e a traquéia, onde as secreções podem ser expelidas, deglutidas ou aspiradas.

Contra-indicações: osteoporose severa, fratura de costela com grande instabilidade torácica e neoplasia (na área tratada).

d) Tosse: Visa a eliminação das secreções pulmonares, e é realizada através de uma expiração forçada, que pode ou não ser voluntária. Quanto maior a força da musculatura abdominal e o volume inspirado, mais eficaz se torna a tosse. O ar em movimento rápido, geralmente carrega qualquer corpo estranho que esteja presente nos brônquios ou na traquéia.

Em casos de pacientes de pós-operatório, é importante orientá-los a comprimir um travesseiro sobre a incisão cirúrgica para minimizar a dor no local.

Contra-indicações: pós-operatório imediato de cirurgias traqueais, esofágicas ou cranianas e lesões de diafragma.

A fisioterapia motora deve incluir mobilização passiva e alongamentos.

Um movimento passivo realizado pelo terapeuta com velocidade baixa o suficiente para que o paciente possa interromper o movimento. A técnica pode ser aplicada com um movimento oscilatório ou um alongamento mantido de modo a diminuir a dor ou aumentar a mobilidade. Os movimentos artrocinemáticos são muitos utilizados pelos fisioterapeutas no tratamento das disfunções articulares, alem de restaurar a biomecânica articular proporcionam efeitos fisiológicos benéficos no tecido articular e nas estruturas periarticulares, tais como:

- Movimenta o líquido sinovial levando nutrientes para as partes avasculares da articulação.
- Mantém a extensibilidade e a força de tensão nos tecidos articulares e periarticulares.
- Inibe a ação dos nociceptores profundos e superficiais através de estímulos dos mecanoceptores articulares

Alongamento é qualquer manobra terapêutica elaborada para alongar estruturas de tecido mole encurtado patologicamente, e assim aumentar a amplitude de movimento. No alongamento passivo manual, o terapeuta aplica a força externa e controla a direção, velocidade, intensidade e duração do alongamento dos tecidos moles que estão causando contratura e restrição à mobilidade articular. Os tecidos são alongados além de seu comprimento em repouso.

7 Comentários:

Larissa disse...

Olá eu gostei muito da materia..tive um irmão com sindrome de Prune Belly e ele viveu até os 8 anos de idade. Sempre foi uma crança especial porem viveu normalmente...espero q logo encontrem a cura dessa sindrome...um abraço

luis henrique disse...

ola meu nome e carol e tive um filho com essa sindrome que infelismente faleceu ano passado com 8 meses de vida porem quero agradecer muito a equipe da santa casa de franca que cuidou muito bem dele e de mim ate o final desde os medicos ate as enfermeiras em especial a fisioterapeuta Priscila;doutora Carmem;doutora Rita de cassia e doutor Jacometi obrigado a todos

Adm. Blog disse...

Carol, obrigada pela gentileza, nós nos cruzamos algumas vezes no refeitório da Santa Casa e era visível o seu carinho e entendimento sobre o que acontecia...lembro de brincar com você dizendo "está contratada"...
Passarei para todo pessoal mencionado suas palavras.
Nós que agradecemos a sua confiança.

3 amigas e um único segredo: a amizade disse...

Eu queria muito entender mais sobre essa síndrome ainda tão pouco conhecida, mais que afeta o individuo de forma severa. Minha tia a anos atrás deu a luz a uma menina em Pernambuco e na época foi uma enorme novidade visto que no estado tinha se visto apenas 4 casos até aquela data. Hoje no ano de 2014 Kailany completou 10 anos, uma enorme glória para todos nós da família. Mais triste por outro lado em não saber ao certo por quanto tempo ela estará no meio de nós, visto que, ainda não temos a cura da síndrome da ameixa seca. Eu como estudante de Educação Física estou realizando minhas pesquisas da Monografia focando exercícios que possam dar uma qualidade de vida melhor, para as crianças portadoras da síndrome da Prune Belly.

Anônimo disse...

Oi Adm Do Grupo Gostei Mto da Materia Eu Queria Saber Qual O Custo da Cirurgia Pm Tenho 18 anos E Sou PortDor Dessa Sindrome e Quero Mto Me Operar Me Responda Pfvr Abraço

Anônimo disse...

tenho sindrome de prune belly tenho 18 anos pfvr me ajudem eu estou morrendo minha perna direita atrofiou sinto mta dor nas costas e nas pernas e ja nao consigo durmir sou de manaus me ajudem pfvr entrem em contato cmgo fpvr 09291161731...

Sheila IBS disse...

Oi boa tarde,tenho um filho q vai fazer dois anos em setembro e desde q nasceu faz tratamento no hurj,VC que tem 18 anos procure o hospital menino Jesus do rio de janeiro,lá eles são especialista nesse caso ,é o Dr Nicanor que faz essa cirurgia, inclusive meu filho ainda irá fazer.abraçs

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