Fibrose pulmonar idiopática - mapa mental

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Conceitos básicos

Doença intersticial crônica e progressiva, limitada ao pulmão e de causa desconhecida
É caracterizada pelo achado histopatológico de espessamento dos septos alveolares por células inflamatórias e conjuntivas
Acomete paciente com mais de 50 anos, tendo predileção pelo sexo masculino
O principal fator de risco é o tabagismo

Manifestações clínicas

Dispnéia progressiva aos esforços de instalação insidiosa
Tosse seca
Baqueteamento digital
Taquipnéia
Cianose
Estertores crepitantes em velcro no terço inferior
Pode haver sintomas constitucionais

Manifestações radiográficas

Infiltrado reticular bilateral principalmente em bases e periferia
Ausência de adenomegalias e derrame pleural
Não há desproporção clínico-radiológica
Em fases avançadas: faveolamento

Tomografia computadorizada (TC):

Padrão em vidro fosco - precoce
Faveolamento – tardio

Diagnóstico

Excluir outras doenças: colagenoses e asbestose
Biópsia pulmonar a céu aberto: padrão ouro
Toracoscopia
Histopatológico: alveolite mononuclear + fibrose alveolar + áreas de faveolamento

Tratamento

Não existem evidências de tratamento efetivo
Corticóide em altas doses
Associação com imunossupressor (azatioprina ou ciclofosfamida)
Transplante pulmonar

Prognóstico

Baixa resposta ao tratamento
Evolui para insuficiência respiratória terminal em 3 a 5 anos
Sobrevida de aproximadamente 3 anos a partir do diagnóstico

Referências
Pneumologia: Diagnóstico e Tratamento, editores Mauro Zamboni e Carlos Alberto de Castro Pereira, editora Atheneu, 2006
Depart. de Pneumologia UFF, Aula de Pneumologia - Daniela Gros e Silva, supervisão Prof. Ângela Ferreira, em 19 de junho de 2008