Fibrose pulmonar idiopática - mapa mental
Conceitos básicos
Doença intersticial crônica e progressiva, limitada ao pulmão e de causa desconhecida
É caracterizada pelo achado histopatológico de espessamento dos septos alveolares por células inflamatórias e conjuntivas
Acomete paciente com mais de 50 anos, tendo predileção pelo sexo masculino
O principal fator de risco é o tabagismo
Manifestações clínicas
Dispnéia progressiva aos esforços de instalação insidiosa
Tosse seca
Baqueteamento digital
Taquipnéia
Cianose
Estertores crepitantes em velcro no terço inferior
Pode haver sintomas constitucionais
Manifestações radiográficas
Infiltrado reticular bilateral principalmente em bases e periferia
Ausência de adenomegalias e derrame pleural
Não há desproporção clínico-radiológica
Em fases avançadas: faveolamento
Tomografia computadorizada (TC):
Padrão em vidro fosco - precoce
Faveolamento – tardio
Diagnóstico
Excluir outras doenças: colagenoses e asbestose
Biópsia pulmonar a céu aberto: padrão ouro
Toracoscopia
Histopatológico: alveolite mononuclear + fibrose alveolar + áreas de faveolamento
Tratamento
Não existem evidências de tratamento efetivo
Corticóide em altas doses
Associação com imunossupressor (azatioprina ou ciclofosfamida)
Transplante pulmonar
Prognóstico
Baixa resposta ao tratamento
Evolui para insuficiência respiratória terminal em 3 a 5 anos
Sobrevida de aproximadamente 3 anos a partir do diagnóstico
Referências
Pneumologia: Diagnóstico e Tratamento, editores Mauro Zamboni e Carlos Alberto de Castro Pereira, editora Atheneu, 2006
Depart. de Pneumologia UFF, Aula de Pneumologia - Daniela Gros e Silva, supervisão Prof. Ângela Ferreira, em 19 de junho de 2008
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Bjos Fernanda
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