Granulomatose de Wegener GW

É uma vasculite necrosante granulomatosa que atinge predominantemente o trato respiratório superior, pulmões e rins. Como outras vasculites necrosantes sistêmicas, os sintomas iniciais da GW se assemelham ao quadro de uma doença infecciosa ou alérgica.



Diagnóstico

O achado clínico e patológico mais típico de GW é a coexistência de vasculite de pequenas artérias e veias, em combinação com granuloma. Este granuloma pode ser tanto intra como extravascular. Os agentes que acarretam a formação do granuloma, predominantemente de origem do trato respiratório são ainda desconhecidos, mas a presença de células T na inflamação granulomatosa indica uma hiperatividade de células T.

O ANCA - Anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (teste para identificação de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) é encontrado em um alto percentual de paciente s com GW; predominantemente do tipo c-ANCA.

O envolvimento pulmonar é geralmente observado como infiltrados nodulares cavitários múltiplos e bilaterais, e na biópsia se observa vasculite granulomatosa necrosante. Estes infiltrados ocorrem em 85 a 90% dos casos; podendo ser assintomáticos ou se expressarem clinicamente com tosse, hemoptise, dispnéia e desconforto torácico. As lesões das vias aéreas superiores podem apresentar sinais de inflamação, necrose e formação de granuloma, com ou sem vasculite.

Na fase inicial o comprometimento renal é caracterizado por glomerulite focal e segmentar que pode evoluir para glomerulonefrite rapidamente progressiva com crescentes. Raramente se encontra formação de granuloma na biópsia renal. Qualquer outro órgão pode estar lesado com vasculite, granuloma ou ambos.

Rim – geralmente o comprometimento renal é a manifestação predominante e é observada em cerca de 80% dos pacientes.

Olho – o envolvimento ocular, observado em cerca de 50%, pode variar desde conjuntivite leve até dacriocistite, episclerite, esclerite, esclerouveíte granulomatosa, vasculite de vasos ciliares à massa retro-orbital.

Nervos – as manifestações neurológicas, encontradas em cerca de 25% dos casos, incluem neurite craniana, mononeurite múltipla, ou raramente, vasculite cerebral com ou sem granuloma.



Coração – o comprometimento cardíaco, visto em cerca de 10% dos pacientes, se manifesta com pericardite, vasculite coronariana, ou mais raramente com cardiomiopatia.

Tratamento Clínico

Corticoterapia
Ciclofosfamida
Metotrexato

Tratamento Fisioterapêutico

A fisioterapia atua no acompanhamento das alterações musculoesqueléticas, bem como as alterações pulmonares.
Aplicação de técnicas reexpansivas, utilização de ventilação não-invasiva e controle da oxigenioterapia.

Autores: Alda Bozza e Roger Levy

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Ano IX - © Tânia Marchezin - Fisioterapeuta - Franca/SP

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