Poliarterite nodosa
A poliarterite nodosa (PAN) é uma
vasculite necrosante sistêmica de pequenos e médios vasos. Atualmente a PAN é
classificada em uma forma clássica e outra chamada de poliangiíte microscópica
(MPA). Ambas são doenças raras, sendo a forma clássica a menos freqüente. A
idade de início é variada, existe uma predominância entre 40 e 60 anos, mas pode
ocorrer em qualquer idade, sendo discretamente mais comum em homens. O pANCA
anti-mieloperoxidase, um dos tipos de ANCA, está relacionado à patogênese da poliangiíte
microscópica.
Diagnóstico
Sinais e sintomas inespecíficos são freqüentemente
observados na PAN clássica. Queixas específicas relacionadas ao comprometimento
vascular de um órgão ou de um sistema podem predominar na apresentação clínica
inicial ou durante todo o curso da doença. A hipertensão arterial se relaciona tanto
com a poliarterite renal como com a glomerulite, sendo, às vezes, a principal complicação.
A lesão vascular na PAN clássica
consiste na inflamação e necrose de artérias musculares de calibre pequeno e
médio. A necrose fibrinóide se desenvolve comprometendo a luz do vaso,
facilitando a ocorrência de trombose, infarto dos tecidos supridos pelo vaso
afetado. Com a resolução das lesões, ocorre a deposição de colágeno, que pode
aumentar ainda mais a oclusão vascular. Dilatações aneurismáticas de até 1 cm
de tamanho ao longo das artérias lesadas são características da PAN clássica.
O rim na PAN clássica se caracteriza
pelo predomínio de arterite sem glomerulonefrite, que é comum na poliangiite
microscópica. A capilarite pulmonar ocorre na poliangiite microscópica, na PAN
clássica a circulação pulmonar é poupada.
Em um paciente com vasculite a
presença de 3 dos 10 critérios permite a classificação como PAN com uma
sensibilidade de 82,2% e uma especificidade de 86%. (ACR -1990)
O diagnóstico definitivo da PAN
clássica tem como base a demonstração de vasculite na biópsia dos órgãos
afetados ou na avaliação angiográfica dos vasos lesados – aneurismas de pequenas
e médias artérias musculares dos rins, fígado e vasculatura visceral.
Aneurismas não são patognomônicos da PAN clássica e a presença destes não é
pré-requisito para o diagnóstico. Os achados angiográficos podem se limitar a
segmentos de estenose e obliteração de vasos. A biópsia de órgãos sintomáticos
como lesões nodulares da pele, testículos dolorosos e grupamentos musculares fornece
a maior oportunidade para se fazer o diagnóstico. A presença de vasculite de pequenos
vasos, particularmente quando há glomerulonefrite e capilarite pulmonar distingue
a poliangiíte microscópica da PAN clássica.
PAN – Lesões cutâneas ulceradas
escavadas, necrose, livedo reticular (coleção Alda Bozza)
A poliangiite microscópica (MPA) anteriormente
chamada poliarterite nodosa microscópica é uma vasculite sistêmica que recentemente
está individualizada da PAN, consiste numa vasculite de pequenos vasos caracterizada
pela ausência de granuloma extra vascular e a existência de uma glomerulonefrite
necrosante segmentar e focal. O rim está alterado em 80 a 100% dos casos,
gromerulonefrite rapidamente progressiva com insuficiência renal e síndrome glomerular
(hematúria e proteinúria).
O prognóstico da PAN clássica, assim
como da poliangiíte microscópica não tratada é sombrio. A maioria das mortes
ocorre nos primeiros 12 meses. A evolução clínica pode ser: agravamento
fulminante ou progressão lenta associada com ataques intermitentes de crises agudas.
O óbito geralmente ocorre devido à insuficiência renal; por complicações gastrintestinais,
como infartos e perfurações do intestino ou por causas cardiovasculares.
Tratamento
- Corticoterapia, que aumenta a
sobrevida dos pacientes.
- Ciclofosfamida
- Interferon-alfa (IFN-_) em
combinação com plasmaferese
- Agente antiviral vidarabina em
combinação com plasmaferese
Autores: Alda Bozza e Roger Levy
Sou paciente com diagnostico desde agosto de 2011.
Fiz pulsoterapia com corticóide e quimio com ciclofosfamida e depois com mabethera. A doença está controlada porém não consigo ter vida normal, sinto cansaço extremo , dores articulares e tenho sequela neurológica. O q mais me atormenta é não conseguir trabalhar e ruim qualidade de vida...
Sou paciente com diagnostico desde agosto de 2011.
Fiz pulsoterapia com corticóide e quimio com ciclofosfamida e depois com mabethera. A doença está controlada porém não consigo ter vida normal, sinto cansaço extremo , dores articulares e tenho sequela neurológica. O q mais me atormenta é não conseguir trabalhar e ruim qualidade de vida...
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