Poliarterite nodosa

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A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrosante sistêmica de pequenos e médios vasos. Atualmente a PAN é classificada em uma forma clássica e outra chamada de poliangiíte microscópica (MPA). Ambas são doenças raras, sendo a forma clássica a menos freqüente. A idade de início é variada, existe uma predominância entre 40 e 60 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade, sendo discretamente mais comum em homens. O pANCA anti-mieloperoxidase, um dos tipos de ANCA, está relacionado à patogênese da poliangiíte microscópica.

Diagnóstico

Sinais e sintomas inespecíficos são freqüentemente observados na PAN clássica. Queixas específicas relacionadas ao comprometimento vascular de um órgão ou de um sistema podem predominar na apresentação clínica inicial ou durante todo o curso da doença. A hipertensão arterial se relaciona tanto com a poliarterite renal como com a glomerulite, sendo, às vezes, a principal complicação.

A lesão vascular na PAN clássica consiste na inflamação e necrose de artérias musculares de calibre pequeno e médio. A necrose fibrinóide se desenvolve comprometendo a luz do vaso, facilitando a ocorrência de trombose, infarto dos tecidos supridos pelo vaso afetado. Com a resolução das lesões, ocorre a deposição de colágeno, que pode aumentar ainda mais a oclusão vascular. Dilatações aneurismáticas de até 1 cm de tamanho ao longo das artérias lesadas são características da PAN clássica.

O rim na PAN clássica se caracteriza pelo predomínio de arterite sem glomerulonefrite, que é comum na poliangiite microscópica. A capilarite pulmonar ocorre na poliangiite microscópica, na PAN clássica a circulação pulmonar é poupada.

Em um paciente com vasculite a presença de 3 dos 10 critérios permite a classificação como PAN com uma sensibilidade de 82,2% e uma especificidade de 86%. (ACR -1990)

O diagnóstico definitivo da PAN clássica tem como base a demonstração de vasculite na biópsia dos órgãos afetados ou na avaliação angiográfica dos vasos lesados – aneurismas de pequenas e médias artérias musculares dos rins, fígado e vasculatura visceral. Aneurismas não são patognomônicos da PAN clássica e a presença destes não é pré-requisito para o diagnóstico. Os achados angiográficos podem se limitar a segmentos de estenose e obliteração de vasos. A biópsia de órgãos sintomáticos como lesões nodulares da pele, testículos dolorosos e grupamentos musculares fornece a maior oportunidade para se fazer o diagnóstico. A presença de vasculite de pequenos vasos, particularmente quando há glomerulonefrite e capilarite pulmonar distingue a poliangiíte microscópica da PAN clássica.

PAN – Lesões cutâneas ulceradas escavadas, necrose, livedo reticular (coleção Alda Bozza)

A poliangiite microscópica (MPA) anteriormente chamada poliarterite nodosa microscópica é uma vasculite sistêmica que recentemente está individualizada da PAN, consiste numa vasculite de pequenos vasos caracterizada pela ausência de granuloma extra vascular e a existência de uma glomerulonefrite necrosante segmentar e focal. O rim está alterado em 80 a 100% dos casos, gromerulonefrite rapidamente progressiva com insuficiência renal e síndrome glomerular (hematúria e proteinúria).

O prognóstico da PAN clássica, assim como da poliangiíte microscópica não tratada é sombrio. A maioria das mortes ocorre nos primeiros 12 meses. A evolução clínica pode ser: agravamento fulminante ou progressão lenta associada com ataques intermitentes de crises agudas. O óbito geralmente ocorre devido à insuficiência renal; por complicações gastrintestinais, como infartos e perfurações do intestino ou por causas cardiovasculares.

Tratamento

- Corticoterapia, que aumenta a sobrevida dos pacientes.

- Ciclofosfamida

- Interferon-alfa (IFN-_) em combinação com plasmaferese

- Agente antiviral vidarabina em combinação com plasmaferese

Autores: Alda Bozza e Roger Levy