Eritromelalgia
É um fenômeno vascular raro, associado a alterações plaquetárias
na policitemia vera, cuja ocorrência é descrita como acometimentos localizados.
Doença caracterizada por vasodilatação bilateral,
paroxística, particularmente das extremidades, com dor ardente, aumento da
temperatura cutânea e ardência.
Ataques de dores do tipo queimadura, tumefação e rubor das
extremidades (sobretudo dos dedos dos pés), desencadeados pela exposição ao
calor e que são acalmados pelo frio. Existem duas formas: uma forma primitiva,
idiopática, e uma forma secundária, em geral associada a uma hemopatia
(linfoma, doença de Vasquez).
A eritromelalgia primaria é congênita e começa já na
infância ou adolescência afetando ambos os membros superiores ou inferiores
simetricamente. Já a eritromelalgia secundária só começa já na idade adulta
pode ser causada por:
Hipertensão com
colesterol LDL elevado,
Diabetes mellitus,
Doenças autoimunes
como artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico
Uso de fármacos
como verapamil, nifedipino ou bromocriptina (bloqueadores dos canais de
cálcio);
Doenças vasculares
como vasculites, policitemia vera, tromboangeíte obliterante,trombocitemia
essencial ou fístulas arteriovenosas;
Linfedema;
Traumatismo cujos
sintomas persistem após a cura da lesão traumática;
Mutações a nível
dos canais de cálcio nos raros casos de eritromelalgia primária (ainda em
estudo).
Sinais e sintomas
O sintoma mais proeminente são episódios de vermelhidão (eritema),
inchaço, profunda dor do tecido mole (geralmente parece estar irradiando ou com
perfuração) e da sensibilidade, juntamente com uma sensação de queimação
dolorosa das extremidades (geralmente pés). Estes sintomas são muitas vezes
simétricos e afeta as extremidades inferiores com mais freqüência do que as
extremidades superiores (mãos). Os sintomas também podem afetar as orelhas e
nariz.
Para eritromelalgia secundário a outra doença, ataques normalmente
precedem e são desencadeados pela condição primária subjacente. As crises podem
durar de uma hora até dias de cada vez e ocorrem com pouca freqüência, mas na
época de crise ocorrem várias vezes ao dia. Desencadeadores (gatilhos) comuns
para esses episódios são o esforço físico, o aquecimento das extremidades
afetadas, consumo de álcool ou cafeína, e qualquer pressão aplicada aos
membros. Em alguns pacientes até mesmo o consumo de açúcar pode provocar
ataques.
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