Eritromelalgia

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É um fenômeno vascular raro, associado a alterações plaquetárias na policitemia vera, cuja ocorrência é descrita como acometimentos localizados.

Doença caracterizada por vasodilatação bilateral, paroxística, particularmente das extremidades, com dor ardente, aumento da temperatura cutânea e ardência.

Ataques de dores do tipo queimadura, tumefação e rubor das extremidades (sobretudo dos dedos dos pés), desencadeados pela exposição ao calor e que são acalmados pelo frio. Existem duas formas: uma forma primitiva, idiopática, e uma forma secundária, em geral associada a uma hemopatia (linfoma, doença de Vasquez).

A eritromelalgia primaria é congênita e começa já na infância ou adolescência afetando ambos os membros superiores ou inferiores simetricamente. Já a eritromelalgia secundária só começa já na idade adulta pode ser causada por:

    Hipertensão com colesterol LDL elevado,

    Diabetes mellitus,

    Doenças autoimunes como artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico

    Uso de fármacos como verapamil, nifedipino ou bromocriptina (bloqueadores dos canais de cálcio);

    Doenças vasculares como vasculites, policitemia vera, tromboangeíte obliterante,trombocitemia essencial ou fístulas arteriovenosas;

    Linfedema;

    Traumatismo cujos sintomas persistem após a cura da lesão traumática;

    Mutações a nível dos canais de cálcio nos raros casos de eritromelalgia primária (ainda em estudo).

Sinais e sintomas

O sintoma mais proeminente são episódios de vermelhidão (eritema), inchaço, profunda dor do tecido mole (geralmente parece estar irradiando ou com perfuração) e da sensibilidade, juntamente com uma sensação de queimação dolorosa das extremidades (geralmente pés). Estes sintomas são muitas vezes simétricos e afeta as extremidades inferiores com mais freqüência do que as extremidades superiores (mãos). Os sintomas também podem afetar as orelhas e nariz. 

Para eritromelalgia secundário a outra doença, ataques normalmente precedem e são desencadeados pela condição primária subjacente. As crises podem durar de uma hora até dias de cada vez e ocorrem com pouca freqüência, mas na época de crise ocorrem várias vezes ao dia. Desencadeadores (gatilhos) comuns para esses episódios são o esforço físico, o aquecimento das extremidades afetadas, consumo de álcool ou cafeína, e qualquer pressão aplicada aos membros. Em alguns pacientes até mesmo o consumo de açúcar pode provocar ataques.